骨纤维发育不良是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征。这三大特点从外部比较容易判别，例如皮肤色素沉着多见于背部、口唇、颈背、腰臀部和大腿等处。在出生时，色素斑可不明显，但随年龄的增长或阳光暴晒而明显加重、变深。色素沉着的外形与骨病变的多少有关。如色素沉着边缘清晰，一般仅单一骨受累；若边缘不清，呈地图状，一般为多部位骨受累。少数病人还合并其他内分泌或非内分泌功能的异常。男女均可患病，但多见于女性，男女比例为1∶3～6。
骨纤维发育不良的内部症状骨纤维发育不良是一种自限性的、以骨纤维变性为特征的骨病。比较多见，可以是单发性或多发性。骨的髓腔内有纤维骨，病灶内为稠密的纤维组织，排列紊乱而无定向，在纤维结缔组织内化生的骨组织，呈纤维骨或编织骨。这些特征需要拍片子，根据拍照结果具体分析。对有些长骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。
骨纤维发育不良中骨病损的症状大多数早期病变可存在多年而无症状，后期出现疼痛、功能障碍、畸形，或者病理性骨折。在颅面骨受累时，常出现畸形或肿块，如颜面部不对称，上颚突起等，也可有神经受压表现，如视力听力的下降，内耳功能的障碍以及脑组织受压症状等。发生于肋骨的表现为胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵，尤其是多发性病损，呈膨胀弯曲畸形，是由于骨骼可承受应力下降且易发生病理性骨折。
友情提示：以上内容仅供参考，若提及药品相关信息，均需在专业医生或药师的指导下使用。
© 2019-2021 baobaowang.com 版权所有：
京ICP备19005589号-1
